Dermatologia

Sindrome di Stevens Johnson: sintomi, cause, cure e prevenzione

La sindrome di Stevens-Johnson è una rarissima, ma anche grave patologia per la quale la cute e le mucose hanno una reazione intensa e dura ad un medicinale o ad una infezione.

Sovente la sindrome di Stevens-Johnson compare con sintomi simili a quelli dell’influenza, per poi scoppiare con dolorose e visibilissime eruzioni cutanee che si diffondono, anche sotto forma di eruzioni vescicolari, con finale necrosi degli strati più superficiali della epidermide.

La sindrome di Stevens-Johnson: generalità

La sindrome di Stevens-Johnson rappresenta una emergenza clinica che solitamente richiede l’ospedalizzazione. La cura si concentra solitamente sulla eliminazione delle cause che l’hanno generata, il controllo della sintomatologia e sulla riduzione quanto più possibile del rischio di complicazioni.

La fase di recupero da una sindrome di Stevens-Johnson può durare anche settimane o addirittura mesi, a seconda del livello di gravità che ha raggiunto la malattia.  Se lo specialista dovesse risalire ad una causa farmacologica della sindrome di Stevens-Johnson, allora occorrerebbe sospendere IMMEDIATAMENTE la somministrazione di quel farmaco che ha provocato l’insorgenza della sindrome.

Sintomi

I segni e la sintomatologia della sindrome di Stevens-Johnson si possono elencare come segue:

  1. Gonfiore sul viso;
  2. Gonfiore sulla lingua;
  3. Orticaria;
  4. Dolori;
  5. Un’eruzione cutanea colorita rosso vivo o viola che si estende in pochi giorni o anche in poche ore;
  6. Vescicole sulla cute e sulle mucose, in particolare nel cavo orale, sul naso e sugli occhi;
  7. Desquamazione cutanea.

Se si contrae la sindrome di Stevens-Johnson, anche alcuni giorni prima di rilevare l’eruzione cutanea si potrebbero sviluppare:

  • Mal di gola;
  • Tosse;
  • Febbre;
  • Bruciore agli occhi.

La sindrome di Stevens-Johnson necessita d’essere combattuta con le opportune terapie immediatamente. Ed infatti vi consigliamo di chiedere SUBITO l’assistenza di un medico se doveste riscontrare uno o più dei seguenti sintomi o segni:

  1. Notevole desquamazione cutanea;
  2. Arrossamenti della pelle che si diffondono rapidamente;
  3. Lingua ingrossata;
  4. Orticaria;
  5. Vescicole sulla cute e sulle mucose;
  6. Gonfiori sul viso
  7. Inspiegabili dolori cutanei diffusi.

Cause della sindrome di Stevens-Johnson

Una esatta causa della sindrome di Stevens-Johnson spesso non è immediatamente identificabile. Di solito la situazione che si viene a creare è una reazione di natura allergica quale risposta a medicinali, a processi infettivi o a qualche patologia. Vediamo insieme queste categorie di cause:

Cause di natura farmacologica

Molto spesso sono proprio alcuni medicinali a far insorgere la sindrome di Stevens-Johnson. Quelli che più spesso sono all’origine dell’insorgenza di questa sindrome sono:

  • Farmaci, come l’allopurinolo (anti-gotta)
  • Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS), spesso utilizzati per il trattamento del dolore
  • Penicilline, che sono usate per trattare le infezioni
  • Anticonvulsivanti
  • Cause infettive

Cause di natura infettiva

Le infezioni che potrebbero costituire causa di insorgenza di sindrome di Stevens-Johnson sono:

  • Febbre tifoidea
  • Difterite
  • HIV
  • Influenza
  • Epatite
  • Herpes (simplex o zoster)

Altre cause

In taluni casi, la sindrome di Stevens-Johnson, potrebbe trovare origine in stimoli fisici, come, ad esempio, una radioterapia o una esposizione alla luce ultravioletta.

Fattori di rischio per la sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson fa parte delle reazioni imprevedibili quanto rare. Non sono disponibili dei test per aiutare le previsioni di rischio. Qualche fattore, però, può aumentare il rischio che si sviluppi tale patologia. Tra questi ritroviamo:

  1. L’attuale stato di salute: infezioni a carattere virale, patologie che comportano l’indebolimento del sistema immunitario, lupus eritematoso e HIV costituiscono un fattore d’aumento del rischio di contrarre la sindrome di Stevens-Johnson;
  2. Fattori genetici: se si ha un gene denominato HLA – B12 può esporre a maggiori rischi di contrarre la sindrome di Stevens-Johnson.

Complicazioni

Le possibili complicazioni della sindrome di Stevens-Johnson possono essere:

  1. Infezioni secondarie della pelle. Infezioni acute della pelle possono portare a complicazioni potenzialmente letali, tra le quali anche la meningite;
  2. Sepsi. La sepsi insorge allorquando i batteri di un’infezione passano nel flusso del sangue per poi espandersi in tutto l’organismo;
  3. Problemi agli occhi. Le eruzioni cutanee causate dalla sindrome di Stevens Johnson possono far insorgere delle infiammazioni agli occhi. Nei casi meno gravi ciò può causare irritazioni e fenomeni di secchezza agli occhi. Nei casi più gravi possono insorgere danni ai tessuti e cicatrici estese che possono comportare cecità.
  4. Danni agli organi interni. La sindrome di Stevens Johnson può generare lesioni ad alcuni organi interni, e conseguenti infiammazioni polmonari (polmonite), cardiache (miocardite), rsnali (nefrite) ed epatiche (epatite).
  5. Danno cutaneo permanente. Allorquando la pelle va incontro a ricrescita al termine di una sindrome di Stevens-Johnson, si possono riscontrare anomalie. Gli esiti cicatriziali possono permanere sulla cute e ingenerare problemi sia alle unghie che ai capelli, che potrebbero avere una ricrescita non più normale.

Diagnosi

I medici sovente possono riscontrare una sindrome di Stevens-Johnson per il tramite di un esame obbiettivo. La conferma della diagnosi può avvenire anche grazie ad un prelievo di un campione cutaneo (biopsia) per procedere ad un analisi microscopica del campione stesso.

Trattamenti e farmaci

La sindrome di Stevens Johnson richiede il ricovero ospedaliero, sovente in un reparto di terapia intensiva. Il più importante step (nonché il primo) per la cura della sindrome di Stevens-Johnson è quello di sospendere ogni trattamento farmacologico che potrebbe averla indotta. Poiché non è facile individuare in modo esatto il medicinale che può averla indotta, potrebbe rendersi necessario sospendere TUTTI i trattamenti in corso (tranne, ovviamente, eventuali trattamenti salva-vita).

La terapia di supporto

Non esistono, allo stato attuale, dei consigli standardizzati per la cura della sindrome di Stevens-Johnson. La terapia di supporto può comprendere:

  1. Il reintegro della nutrizione e dei liquidi. Poiché la necrosi cutanea sovente produce una sensibile perdita deli liquidi corporei, il reintegro di questi liquidi è un passo fondamentale nella terapia di supporto. Il reinserimento dei liquidi può avvenire anche per il tramite di un sondino naso-gastrico.;
  2. Curare le ferite. Degli impacchi umidi aiutano a lenire le bolle e le vesciche, Con l’ausilio di un anestetico topico si può tentare anche la rimozione delle cellule morte nelle aree colpite. Se si rende necessario.
  3. Curare gli occhi. Consultare un oculista per i possibili danni oculari, compresi nelle complicazioni della sindrome di Stevens-Johnson;

Farmaci utilizzati per la terapia della sindrome di Stevens-Johnson

Tra i più utilizzati ricordiamo:

  1. Gli antidolorifici;
  2. I farmaci antistaminici per lenire il prurito;
  3. Medicinali ad azione antibiotica per curare l’infezione, se necessario;
  4. Degli steroidi per uso topico per la cura della infiammazione cutanea.

E poi è sempre possibile assumere uno dei seguenti tipi di medicinali, ance se ancora in fase di studio per trattare la sindrome di Stevens-Johnson

  1. I farmaci corticosteroidi da iniettare in vena che possono rivelarsi utile per il paziente adulto nella riduzione della gravità della sintomatologia e per la riduzione del periodo di recupero;
  2. Le immunoglobuline, sempre da iniettare in vena. Queste sostanze contengono gli anticorpi che possono venire in soccorso del sistema immunitario per l’arresto dei processi legati a questa sindrome.

Bibliografia

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5.
  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.

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