Disturbi del sangue

Porpora trombocitopenica idiopatica, problema nella coagulazione del sangue

La porpora trombocitopenica idiopatica si può considerare come un disordine a livello di coagulazione del sangue che è in grado di provocare con notevole semplicità ecchimosi e un elevato sanguinamento.

Sono due le forme maggiormente diffuse: la prima si caratterizza per essere acuta e, di conseguenza, può insorgere praticamente all’improvviso, ma nella maggior parte dei casi il paziente arriva alla guarigione, mentre la seconda forma è cronica e presenta un esordio piuttosto pericoloso, con un decorso molto strano e comporta anche una maggiore difficoltà nella guarigione.

Spesso nei bambini si sviluppa la forma idiopatica in seguito ad un’infezione virale e, in gran parte dei casi, riescono a guarire in maniera del tutto spontanea. Nelle persone adulte, invece, piuttosto di frequente si può considerare un disturbo cronico.

La terapia relativa a questa patologia è strettamente legata ai sintomi che vengono avvertiti da parte del paziente, così come dai valori piastrinici. Nel caso in cui non ci sono dei segnali di sanguinamento e i livelli piastrinici non sono eccessivamente ridotti, allora il trattamento può anche essere evitato.

Nei casi di maggiore gravità, invece, è necessario adottare una terapia a base di farmaci, mentre nelle situazioni più pericolose per la salute del paziente, si può anche optare per l’intervento chirurgico.

I sintomi più diffusi

Tra i sintomi maggiormente diffusi troviamo delle ecchimosi eccessive che si sviluppano con troppa facilità, delle emorragie che insorgono a livello superficiale sulla pelle, che hanno tutto l’aspetto di una vera e propria eruzione della cute.

In altri casi è necessario prestare la massima attenzione anche nel caso in cui il paziente sia soggetto troppo di frequente a delle emorragie spontanee che vanno a colpire il naso piuttosto che le gengive.

Nelle donne, uno dei problemi che vengono riscontrati con la maggiore frequenza e che certamente può essere legato a tale malattia corrisponde ad un flusso mestruale troppo abbandonante rispetto a quello abituale e che si caratterizza anche per perdurare molto più a lungo rispetto a quanto avviene di solito. Inoltre, quando si verificano delle emorragie particolarmente gravi e diffuse in varie zone del corpo, allora è fondamentale recarsi immediatamente al pronto soccorso, dal momento che il paziente ha bisogno di una terapia immediata ed efficace.

Cos’è la porpora trombocitopenica trombotica

La porpora trombocitopenica trombotica, che viene chiamata anche sindrome di Moschcowitz, si può considerare una patologia che insorge molto di rado e che presenta di solito una spiccata anemia emolitica, ma anche sintomi neurologici e piastrinopenia da consumo.

Si tratta di una forma che clinicamente può svilupparsi in seguito alla nascita, in modo precoce, nella maggior parte dei casi per via ereditaria, con delle concentrazioni di piastrine piuttosto basse all’interno del sangue. Altrimenti può insorgere anche nel corso dell’adolescenza o nell’età adulta, seguendo le caratteristiche di quella che viene chiamata forma autoimmune.

I sintomi possono essere notevolmente diversi tra loro e aggredire diversi organi. Tra i sintomi maggiormente diffusi troviamo pallora della cute, epistassi, emorragie cutanee puntiformi, dette petecche, menoraggie, genginvorragie ed ecchimosi. In alcuni casi tale quadro sintomatologico può comprendere anche febbre e problemi di tipo neurologico, come ad esempio deficit di forza riguardanti gli arti, confusione mentale, mal di testa notevoli e disturbi della vista.

Cos’è la piastrinopenia idiopatica autoimmune

Ci sono diverse cause legate all’insorgenza della piastriopenia, tra cui possiamo ritrovare anche patologie genetiche e la somministrazione di determinati farmaci, ma dobbiamo sottolineare come ci sia anche una forma idiopatica, ovvero di cui non si conosce l’origine.

piastrinopenia idiopatica
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Si tratta di quella forma che prende il nome di porpora idiopatica trombocitopenica, che può svilupparsi sia nel corso dell’età infantile che durante l’età adulta e può avere vari livelli di gravità. Nei bambini tale patologia può insorgere per colpa di infezioni di carattere virale, in forma leggera, ma la guarigione si verifica in modo spontaneo, senza la necessità di seguire dei trattamenti specifici.

Nelle persone adulte, si tratta di una forma di piastrinopenia che viene definita cronica. Spesso tale malattia viene ribattezzata, oltre che idiopatica, anche immune, dal momento che va a causare l’eliminazione delle piastrine per colpa di un’aggressione dai caratteri anomali del sistema immunitario.

Tra i principali sintomi che vengono causati troviamo degli ematomi e delle ridotte emorragie che insorgono sulla pelle come delle chiazze piuttosto arrossate, ecchimosi piuttosto frequenti, un sanguinamento continuo delle ferite, anche in superficie, sangue dal naso, sangue all’interno delle urine e delle feci, mestruazioni nelle donne particolarmente abbondanti e con una durata maggiore rispetto al solito.

Porpora trombocitopenica immune, cause e trattamento

Chi soffre di porpora trobocitopenica idiopatica se non ha un numero sufficiente di piastrine va incontro alle emorragie spontanee. Ecco che presentano spesso lividi e chiazze puntiformi sulla cute. Alcune volte le emorragie spontanee si verificano proprio sulla mucosa del cavo orale oppure sul tratto intestinale. Anche se rara, c’è la possibilità che si presenti un’emorragia cerebrale spontanea.

La PTI viene riconosciuta abbastanza in fretta dal medico per via degli ecchimosi sulle braccia e le gambe, il sanguinamento delle gengive e la perdita di sangue dal naso difficile da fermare. Attraverso l’esame emocromocitometrico viene rivelato il numero di piastrine. In un individuo sano il numero è approssimativamente tra le 150.000 e le 400.000/mmc. Chi soffre di PTI ne conta un valore medio di 30.000 piastrine /mmc ma difficilmente avrà emorragie spontanee ed eviterà quelle cerebrali. Chi una un valore inferiore ai 10.000/mmc invece, ha una forma grave di PTI.

Si tratta di una malattia autoimmune che di solito si risolve in modo spontaneo ma può capitare che si cronicizzi. C’è la stessa incidenza per i maschi e le femmine.

Durante la diagnosi comunque verranno fatti altri accertamenti per escludere altre patologie. Ecco che con l’aspirato midollare verrà analizzato il midollo per capire se produce il giusto numero di piastrine.

Per quanto riguarda la causa specifica invece, non è nota. Tuttavia è stato notato che delle volte si è manifestata la PTI dopo delle infezioni batteriche o virali, oppure dopo all’esposizione a farmaci o immunizzazioni. Anche a causa di malattie come il lupus o l’HIV. Ciò che invece si sa è che non si tratta di una malattia contagiosa e nemmeno ereditaria.

I rischi

E’ difficile parlarne in modo generico perché i rischi sono più o meno importanti in base al numero delle piastrine. Sono più seri quelli relativi a un numero inferiore ai 20.000/mmc. Sono comunque rare le emorragie gravi. Sopra questo valore i pazienti riescono a svolgere una vita normale, purché evitino i grossi traumi. Molti bambini guariscono spontaneamente entro i tre mesi dall’esordio (il 60% dei casi). Guariscono sennò grazie all’uso di farmaci corticosteroidi. Nel 10-20% dei casi si cronicizza oltre i sei mesi. Il numero delle persone che non guarisce è invece molto basso e la prognosi è più grave. Il trattamento più utilizzato è la somministrata per via endovenosa delle immunoglobuline.

Quali sono le terapie consigliate

Nella maggior parte dei casi, per il trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica si prova a curare quella che viene considerata la causa primaria, prima di tutto con l’esecuzione di tutta una serie di esami che hanno come obiettivo quello di individuare delle eventuali infezioni di batteri oppure virali.

Quando non si riesce a giungere ad alcun tipo di causa, allora il trattamento prevede la somministrazione di medicinali a base di cortisone, con un dosaggio molto elevato, sia per via orale che per endovena. Il dosaggio, con il trascorrere del tempo, viene ridotto in relazione alla risposta del paziente. In certe occasioni, però, il cortisone, anche se con dosaggi particolarmente alti, non è sufficiente, senza dimenticare come abbia numerose controindicazioni, tra cui comporta una continua sensazione di fame, un notevole incremento di peso, nervosismo e irascibilità.

Nel caso in cui tali terapie non portino ad alcun beneficio, allora si possono impiegare le immunoglobuline ad elevati dosaggi. La somministrazione si verifica tramite endovena e hanno la funzione di immunomodulatori, andando a rendere più lenta la distruzione completa delle piastrine. Si tratta di farmaci che, però, hanno lo svantaggio di avere un effetto esclusivamente momentaneo e non vanno effettivamente a curare il disturbo alla radice della porpora trombocitopenica idiopatica.

Bibliografie
  • Harrison Principi di Medicina interna. Dennis L. Kasper Anthony S. Fauci Dan L. Longo Stephen L. Hauser J. Larry Jameson Joseph Loscalzo; Ed. Ambrosiana; 2016
  • Malattie Reumatiche. M. Galeazzi, R. Marcolongo; Ed. Piccin; 2013
  • UNIREUMA: Reumatologia Medica. Ed. Idelson-Gnocchi; 2018
Via
Msdmanuals.com
Source
Orpha.netOspedalebambinogesu.it
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