Ematologia e oncologia

Mieloma Multiplo, il tumore che colpisce il sistema immunitario

Una volta diagnosticato il Mieloma Multiplo, è importante definire lo stadio in cui si trova. Questo è importante anche per effettuare la prognosi della malattia.

L’anemia aplastica (o aplasia midollare) è una forma di anemia caratterizzata dall’insufficiente produzione nel midollo osseo di cellule del sangue di tutti i tipi (pancitopenia) o selettivamente di globuli rossi.

Il metodo tradizionale per comprendere lo stadio del Mieloma Multiplo si basa sull’utilizzo del sistema Durie-Salmon. Mediante tale sistema, si individuano tre stadi, che tendono conto di quattro fattori. Il primo è il quantitativo delle immunoglobuline nel sangue o nelle urine, poi la quantità di calcio nel sangue, emoglobina nel sangue e la gravità del danno osseo tramite raggi X.

Questo metodo però, sembra stia divenendo sempre meno preciso, man mano che si introducono nuove tecniche diagnostiche. Un altro metodo, è il Sistema Internazionale di Stadiazione del Mieloma Multiplo.

Tale sistema si basa sui livelli di albumina e beta-2-microglobulina, per definire i tra stadi della patologia. Osserva inoltre la funzione renale, la misurazione delle piastrine, prendendo in considerazione l’età del paziente.

In determinati casi, il tumore si manifesta dopo il trattamento, ed in questo caso di parla Mieloma Ricorrente, che può svilupparsi nuovamente nelle ossa o in altre zone del corpo.

Quando si parla invece di Mieloma Indolente, si tratta di un tumore che non mostra una crescita veloce ed attiva e non provoca danni alle ossa o ad altri organi. Proprio per queste caratteristiche, il paziente generalmente non viene sottoposto ad un vero e proprio trattamento, ma solo a visite di monitoraggio della patologia.

Sintomatologia

Il primo sintomo è di certo il dolore alle ossa, localizzato nella schiena, nell’anca e nel costato. In associazione al dolore, è presente anche una maggiore fragilità ossea, che potrebbe determinare rotture anche a seguito di traumi lievi.

Le manifestazioni dolorose, possono essere anche di tipo nervoso, come ad esempio la sciatica, provocati dallo schiacciamento dei nervi da parte delle ossa vertebrali. Anche la presenza di anemia con conseguente stanchezza fisica e difficoltà respiratoria, sono legati alla diminuzione della conta dei globuli rossi, provocati dal Mieloma Multiplo.

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Si verifica quando il midollo osseo non produce più una quantità sufficiente di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine per l’organismo. … La emoglobinuria parossistica notturna (PNH) è una malattia del sangue rara e grave che causa la rottura dei globuli rossi.

Sito web: https://www.aamds.org/

La diminuzione invece dei globuli bianchi e delle piastrine, si manifesta con minore resistenza alle infezioni, con seri problemi di emorragie anche a seguito di piccole ferite, perché le piastrine sono fondamentali per la coagulazione del sangue.

I malati di Mieloma Multiplo, possono presentare insufficienza renale o livelli elevati di calcio nel sangue, determinati dall’invasione di cellule maligne nelle ossa, che rilasciano quantitativi elevati di calcio. Quest’ultima si manifesta principalmente nei nervi e di conseguenza, il malato lamenta debolezza e confusione mentale.

Lo screening

Per il momento non esiste uno specifico programma di prevenzione secondaria per questa malattia. La diagnosi precoce, ovvero nel momento in cui il soggetto colpito non presenta alcun tipo di sintomo, non comporta che venga dato il via ad una terapia, rispetto a quello che succede in tante altre malattie di tipo tumorale.

Uno dei migliori suggerimenti è quello di eseguire un tracciato elettroforetico in quei soggetti che hanno dei valori di VES inferiori a 40 nella prima ora. Il mieloma si può sviluppare in alcuni casi a partire da un MGUS.

Di conseguenza, si consiglia di eseguire degli esami per approfondire il problema quando il soggetto ha un picco monoclonale. Stesso discorso quando il paziente presenta una ipogammaglobulinemia al tracciato elettroforetico delle sieroproteine.

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L’immunofissazione è un esame di laboratorio che consente di individuare e tipizzare le gamma globuline presenti in un campione biologico.

Sito web: https://www.my-personaltrainer.it/

Diagnosi

La diagnosi precoce, può essere difficile, perché come abbiamo accennato, molti pazienti non lamentano alcun sintomo riconducibile. Solo negli avanzati, dove sono presenti sintomi generici, come stanchezza persistente e dolore alle ossa, si può sospettare tale patologia. I primi test che si eseguono, sono gli esami completi del sangue e delle urine, che possono indicare la presenza di un tumore nelle plasmacellule.

I livelli di emoglobina e di piastrine sono bassi in presenza di tale patologia, così come è basso il livello di albumina se il tumore è in uno stato avanzato. Anche i livelli di calcio nel siero, indicano che si trova in uno stadio molto avanzato.

Una tecnica importante, sono le biopsie del midollo osseo. Consistono nel prelievo e successiva analisi di laboratorio, di un frammento di osso e del midollo presente in esso. Il midollo viene aspirato tramite una siringa e poi analizzato per cercare le cellule tumorali. Per ottimizzare la diagnosi, viene utilizzata anche la tecnica di diagnostica per immagini, ovvero radiografia, TAC, Risonanza Magnetica e PET.

Evoluzione

In seguito alla diagnosi, è di fondamentale importanza l’individuazione dello stadio a cui si trova il mieloma. Tramite questa operazione, si possono ricavare informazioni utili sulla prognosi e anche sulla terapia da mettere in atto. Per tale definizione veniva usato spesso il sistema Durie-Salmon, tramite il quale vengono individuati tre possibili stadi.

In questo sistema ci si basa su quattro fattori. Si tratta del quantitativo di calcio e di emoglobina nel sangue, il livello di gravità dei danni alle ossa e la quantità di immunoglobuline che si trova all’interno delle urine oppure nel sangue.

Il sistema di stadiazione

Al giorno d’oggi si preferisce usare, però, il Sistema internazionale di stadiazione del mieloma multiplo. Quindi, per l’individuazione dei tre stadi di questa patologia tumorale ci si basa su altri fattori. Questi ultimi sono i livelli di albumina e beta-2-microglobulina all’interno del sangue, la valutazione della funzionalità renale e la rilevazione del quantitativo di piastrine presenti nel sangue.

Tutti questi dati devono essere sempre valutati in relazione all’età del paziente. Può capitare che il tumore insorga nuovamente in seguito alla terapia: viene chiamato ricorrente e può colpire sia di nuovo le ossa che altre zone dell’organismo.

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L’anemia aplastica (o aplasia midollare) è una forma di anemia caratterizzata dall’insufficiente produzione nel midollo osseo di cellule del sangue di tutti i tipi (pancitopenia) o selettivamente di globuli rossi.

Sito web: https://it.wikipedia.org/

Sopravvivenza

La sopravvivenza a questo tipo di tumore sta aumentando nel corso degli ultimi anni, grazie ai miglioramenti in ambito medico e nella ricerca. In Italia circa il 42% dei pazienti che soffrono di questo tumore sopravvive a cinque anni dal momento in cui è stata effettuata la diagnosi, in confronto al 39% circa dei pazienti in Europa.

L’incidenza di tale tumore incrementa ovviamente con il passare degli anni, visto che si manifesta con maggiore frequenza tra le persone che hanno più di 60 anni, mentre solamente nel 5-10% dei casi va a colpire persone con meno di 40 anni.

Da questo tipo di tumore, in ogni caso, non si può guarire, però nel 60% circa dei casi le terapie aiutano a rendere più lenta l’evoluzione della patologia.

Le speranze di vita, grazie anche ai nuovi trattamenti, arrivano a più di sette anni dal momento in cui è stata formulata la diagnosi, anche se tanto dipende dall’età del paziente, dalla diffusione del tumore e dalla risposta del soggetto alle cure.

Mieloma micromolecolare e altre tipologie

Il mieloma si può considerare come una modifica delle plasmacellule, ma può insorgere nel corpo del paziente in maniera estremamente differente. Nel caso della forma micromolecolare bisogna sottolineare come le plasmacellule vadano a produrre solamente una porzione di immunoglobuline.

Nella forma multipla, le plasmacellule tumorali si trovano soprattutto all’interno del midollo osseo e sono in grado di produrre un anticorpo monoclonale del tutto completo che si può trovare in alte dosi nel siero del paziente; la forma non secernente, invece, prevede delle plasmacellule che non vanno a produrre immunoglobuline, ma che sono comunque presenti in un dosaggio troppo elevato; la forma indolente, invece, è una patologia senza alcun sintomi e non va a provocare alcun tipo di lesione a ossa o ad altri organi; la leucemia plasmacellulare, invece, prevede la diffusione di plasmacellule anche all’interno del circolo sanguigno; infine, il plasmocitoma solitario si caratterizza per essere un tumore che ha una sola localizzazione all’interno di un osso oppure a livello extramidollare.

Bibliografia
  • Harrison Principi di Medicina interna. Dennis L. Kasper Anthony S. Fauci Dan L. Longo Stephen L. Hauser J. Larry Jameson Joseph Loscalzo; Ed. Ambrosiana; 2016
  • Le basi cellulari delle malattie onco-ematologiche. Alexis Grande; Ed. Libreria Universitaria; 2017
  • Manuale di oncologia medica. Aglietta Massimo; Ed. Minerva Medica; 2018
Voci correlate
Via
Airc.itFondazioneveronesi.it
Source
Msdmanuals.comBiblioteca Nazionale Centrale di FirenzeAil.it
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