Disturbi immunitari

Mastocitosi: patologia rara e pericolosa, ma ancora poco conosciuta

La mastocitosi è una patologia particolarmente rara. La principale caratteristica di tale malattia deriva dalla notevole diffusione e deposito di mastociti in vari organi e in diversi tessuti.  Sia i sintomi che il quadro clinico generale sono totalmente correlati alla diffusione di mediatori chimici oppure alla penetrazione nei tessuti dei mastociti.

In tante forme di mastocitosi sistemica, si può notare un’alterazione somatica del gene KIT. Ovvero quel gene che va a codificare un fattore di sviluppo per il recettore dello Stem Cell Factor, che ha una capacità specifica. Ovvero quella di stimolare la diffusione, chemiotassi e attivazione dei vari mastociti umani.

Tra i sintomi di tale patologia rara troviamo sicuramente degli episodi di ipotensione. Questi ultimi si possono verificare in modo improvviso. In altri casi possono insorgere delle reazioni anafilattiche.

La terapia migliore per la cura di tali sintomi è piuttosto specifica. E corrisponde all’impiego di adrenalina che si può autoiniettare. Il dosaggio, di solito, varia tra 0,3 e 0,5 ml di una diluizione di 1:1000 di adrenalina mediante iniezione intramuscolo.

Il suggerimento è quello di chiedere comunque consiglio presso il pronto soccorso più vicino nel momento in cui si verificano tali episodi. Importanti reazioni allergiche possono insorgere anche in altri casi.

Come, ad esempio, in seguito ad una puntura di ape oppure di vespa. Come prima, la terapia dovrebbe essere legata alla somministrazione di adrenalina, quando la reazione è molto grave.

Altrimenti, si può procedere anche con un’iniezione per via intramuscolare di cortisone. Inoltre, prima di eseguire terapie con mezzi di contrasto iodati, anestetici locali o generali, è bene prendere alcuni accorgimenti. Ad esempio, eseguire una pre-medicazione usando degli antistaminici anti-H1 oppure dei cortisonici.

La dieta da seguire

Non ci sono dei veri e propri alimenti che comportano un incremento delle lesioni della mastocitosi sulla cute. Così come non ci sono dei cibi che ne provochino uno sviluppo in senso sistemico. Diversi sintomi, come ad esempio diarrea, flushing, orticaria e dolori addominali, possono insorgere nei pazienti dopo aver mangiato alcuni cibi. Ad esempio, ci sono degli alimenti che possono favorire l’insorgere di reazioni allergiche.

Si tratta di determinate tipologie di frutta fresca, come arance, pesche, kiwi, fragole e banane. Oppure frutta secca, come noci, arachidi e nocciole. Tra gli altri alimenti che possono favorire l’insorgere di alcuni sintomi troviamo pesce conservato, pepe, peperoncino, cioccolato.

Correlato: Mastocitosi sistemica aggressiva e istocitosi di Langerhans, arriva un nuovo farmaco

Un prodotto a base di cladibrina da somministrare sottocute. Lo specialista: “Migliora la vita dei pazienti”. I pazienti affetti da mastocitosi sistemica aggressiva e istocitosi di Langerhans possono contare sull’arrivo di un nuovo farmaco. L’AIFA ha infatti autorizzato la rimborsabilità a carico del Servizio sanitario nazionale del Litak, un farmaco a base di cladibrina prodotto dall’azienda Lipomed, somministrato per via sottocutanea.

Sito web: https://www.osservatoriomalattierare.it/

Le allergie

I pazienti che soffrono di mastocitosi, in gran parte dei casi, possono soffrire di allergie leggermente più facilmente rispetto alle altre persone. La differenza principale, però, risiede nel fatto che tali reazioni allergiche si manifestano in modo differente.

Diversi pazienti che soffrono di questa rara patologia possono essere decisamente più predisposti ad alcune reazioni allergiche in particolare. Si tratta, ad esempio, del veleno di api o vespe. I pazienti, in questi casi, è bene che tengano sempre con sé l’adrenalina autoiniettabile.

Le difficoltà di chi soffre di mastocitosi

Per arrivare ad una diagnosi corretta spesso bisogna metterci davvero molto tempo. Al tempo stesso, una difficoltà nel comprendere le aspettative di vita in futuro pesano notevolmente sulla vita di tutti i giorni.

L’impossibilità di parlare con altre persone che soffrono di questa rara patologia porta in alcuni casi anche all’isolamento. Ecco spiegato il motivo per cui il settore clinico deve fare ancora ulteriori e importanti passi in avanti per migliorare la conoscenza e il riconoscimento di questa rara patologia.

Voci correlate
Bibliografia
  • Harrison Principi di Medicina interna. Dennis L. Kasper Anthony S. Fauci Dan L. Longo Stephen L. Hauser J. Larry Jameson Joseph Loscalzo; Ed. Ambrosiana; 2016
  • Le basi cellulari delle malattie onco-ematologiche. Alexis Grande; Ed. Libreria Universitaria; 2017
  • Manuale di oncologia medica. Aglietta Massimo; Ed. Minerva Medica; 2018
  • Parikh SA et al. Experience with everolimus (RAD001), an oral mammalian target of rapamycin inhibitor, in patients with systemic mastocytosis. Leuk Lymphoma. 2010 Feb;51(2):269-74.
Via
wikipedia.org
Source
orpha.netail.it
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