Ematologia e oncologia

Feocromocitoma, tumore benigno del surrene, che in alcuni casi è maligno

Il feocromocitoma è un tumore di origine benigna che colpisce la parte interna del surrene, ovvero quella midollare, dove si trovano le cellule cromaffini.

Tale neoplasia è molto rara, e colpisce circa 8 persone per milione di abitanti. Questa patologia sembra abbia una predisposizione famigliare, e si sviluppa tra i giovani adulti, ed in quella fascia di popolazione di età intermedia.

Il feocromocitoma è un tumore secernente catecolamine, per questo provoca il più delle volte ipertensione e sintomatologia come forte mal di testa improvviso e persistente, sudorazione profusa, pallore del viso, dolore al torace, perdita di peso corporeo, ansia, angoscia, tremori, nervosismo, palpitazione e battito cardiaco energico. Alcune volte tale neoplasia può essere asintomatica, ovvero che non provoca nel malato nessun sintomo. Molto spesso tra la sintomatologia rientrano a far parte anche i disturbi del tratto gastrointestinale, come nausea e vomito, dolori all’addome, alterazione metaboliche del glucidico, ridotta intolleranza al glucidico e diabete.

Per il rilascio di catecolamine da parte della neoplasia, tra i sintomi si possono manifestare attacchi molto violenti ed improvviso che possono durare anche un’ora. In tutta questa sintomatologia, non dobbiamo dimenticare la conseguenza dell’ipertensione arteriosa verso gli organi bersaglio, come gli occhi, provocando problemi alla retina.

Diagnosi e trattamento

La corretta diagnosi in presenza di feocromocitoma si basa sul dosaggio del paziente di adrenalina e noradrenalina con i relativi metaboliti, presenti nelle urine e nel sangue. Quando i livelli si mostrano elevati, per l’individualizzazione della neoplasia si esegue una TC, oppure una risonanza magnetica all’addome o una PET fluorodopamina. Anche la scintigrafia con meta- iodobenzilguanidina o analoghi marcatori è un altro esame importante per comprendere la gravità del tumore.

Il solo trattamento d’azione è l’intervento chirurgico, e grazie all’asportazione del surrene, il paziente inizia a stare meglio, e la sintomatologia nella maggior parte dei casi tende a svanire, così come la pressione arteriosa che rientra nella normalità. Quando la neoplasia ha colpito entrambi i surreni, purtroppo la sola surrenalectomia non è sufficiente, ed è necessaria una terapia sostitutiva permanente utile a rimpiazzare i vari ormoni presenti nel surrene come l’aldosterone ed il cortisolo.

Quando la malattia lo permette, l’asportazione del surrene avviene tramite laparoscopia ovvero inserendo strumenti molto sottili in piccolissime incisioni nell’addome del malato. Prima dell’intervento ed in preparazione ad esso, il paziente deve somministrare i farmaci beta-bloccanti, e se necessario anche di ulteriori farmaci che servono a tenere sotto controllo i valori pressori.

Quando il feocromocitoma è maligno

Il feocromocitoma è maligno quando sono presenti le metastasi, che solitamente compaiono in circa 10% dei pazienti affetti. Ad essere affetti da tale patologia sono più uomini che donne, e l’età media del paziente è 37 anni. L’insorgenza delle mestasti hanno un tempo che scala da 0 a 22 anni dopo la prima diagnosi di feocromocitoma.

Questa neoplasia di origine maligna ha una dimensione media di 12,1 centimetri, e al momento della diagnosi di feocromocitoma, è stato possibile inoltre visualizzare come i livelli di cromagranina A siano manifestati in modo molto alterato, a tal punto di associarli alla presenza delle metastasi.

Grazie all’intervento chirurgico tempestivo, è stato possibile osservare un aumento del 50% della sopravvivenza dei malati di feocromocitoma negli ultimi 10 anni, e del 25% dopo la diagnosi di metastasi. Come abbiamo citato, le metastasi possono insorgere anche dopo moltissimi anni dalla prima diagnosi di neoplasia.

Le cause che determinano il feocromocitoma

Le cause che determinano tale neoplasie sono sconosciute, e nella maggior parte dei casi clinici non è possibile stabilire quali siano realmente i fattori a rischio che potrebbe influenzare l’insorgenza del tumore al surrene. Molto spesso alla base di tale patologia c’è un predisposizione familiare, che svolge un ruolo importante nello sviluppo della malattia.

Alcune malattie come la sindrome di Li-Fraumeni e la neoplasia endocrina multipla di tipo 1, mediante la mutazione dei geni che vanno a sopprimere l’insorgenza dei tumori, in realtà aumentano di molto il rischio di neoplasie maligne compreso appunto il tumore surrenale. Altre patologie familiari che vengono associate a tale neoplasia sono: sindrome di Gardner, Triade di Carney, Poliposi familiare, Sindrome di Torcot e la sindrome di Cowden.

La triade di Carney

La triade di Carney, come abbiamo citato precedentemente, rientra a far parte di quelle patologie che potrebbero determinare i feocromocitoma. Tale patologia è molto rara e non ereditaria ed interessa lo stroma gastrointestinale, i condromi polmonari ed i paragangliomi extrasurrenali. Attualmente la medicina ha descritto meno di 100 casi, e la triade colpisce principalmente le donne molto giovani.

La gran parte dei pazienti affetti mostra due o tre tumori ed i sintomi principali che si manifestano agli esordi sono: emorragia gastrointestinale, forte dolore epigastrico, ernia e massa addominale palpabile.

Questa sintomatologia è presente nel 99% dei casi, ma vi sono altri sintomi che caratterizzano la patologia, come la cefalea, l’affaticamento, l’anoressia, la tachicardia e l’ipertensione arteriosa. I condromi polmonari sono tumori di origine benigna, e sono presenti nell’80% dei casi e tendenzialmente non mostrano alcuna sintomatologia riconducibile, e possono essere sia monolaterali che bilaterali. È possibile effettuare un test genetico per verificare se si è portati a contrarre tale patologia.

Feocromocitoma fisiopatologia

La fisiopatologia su cui gira l’asse del feocromocitoma è caratterizzato da catecolamine, adrenalina ed iperproduzione di noradrenalina. Tale produzione non è il solo metodo esclusivo midollare del surrene, perché tali sostanze sono presenti anche in CNS, nei cromaffini ed infine nei nervi sinpatici. Le catecolamine vengono sintetizzate nel citoplasma cellulare mediante l’aminoacido L-tirosina che proviene dagli alimenti, e la sintesi si manifesta nel fegato. La sintesi di adrenalina viene preceduta dalla formazione a cascata di precursori, per poi essere regolata durante la progressione da 12 enzimi specifici. Successivamente vengono memorizzati in granuli secretori mediante l’azione da parte di un trasportatore di vescicole monoamine, ovvero VMAT.

  • Le catecolamine vengono regolate a loro volta da parte delle cellule in fibre nervose colinergiche che rilasciano acetilcolina, che alla fine vanno ad interferire con il C++.
  • Feocromocitoma, un tumore benigno del surrene, che in alcuni casi è maligno
  • Il feocromocitoma è un tumore generalmente di origine benigna, che si sviluppa nel surrene colpendo la porzione interna ad esso, chiamata midollare, dove sono presenti le cellule cromaffini.
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